მუკოპოლისაქარიდოზები

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

მუკოპოლისაქარიდოზები – დაავადებები, რომლებიც გაპირობებულია ერთ – ერთი ლიზოსომური ფერმენტის დეფექტით, რომელიც მონაწილეობს მუკოპოლისაქარიდების ცვლაში და ამ უკანასკნელის დაგროვებით ორგანოებსა და ქსოვილებში. მუკოპოლისაქარიდები – ჟელესმაგვარი ნივთიერებებია, რომლებიც ორგანიზმში ასრულებენ ბუნებრივი საცხები მასალის როლს, შედიან სხვადასხვა ტიპის შემაერთებელი ქსოვილებისა და ბიოლოგიური სითხეების შემადგენლობაში. კლინიკურად შესაძლოა გამოვყოთ მისი 2 ტიპი. პირველი ტიპისათვის (გურლერისმაგვარი) დამახასიათებელია გარგოილიზმი, რქოვანას შემღვრევა, სმენის დაქვეითება, სახსრების მოძრაობის შეზღუდვა, ჩონჩხის დეფორმაცია, გულის მანკები, ჰეპატოსპლენომეგალია, თიაქრები, ფიზიკურ და გონებრივ განვითარებაში ჩამორჩენა. მეორე ტიპისათვის (მორკიოსმაგვარი) დამახასიათებელია დაბალი ტანი, მსხვილი თავი და მოკლე კისერი, ჩონჩხის გამოხატული დეფორმაციები, სახის ქვედა ნაწილის წინ წამოწევა, დიდი პირი, მსხვილი ტუჩები, რქოვანას შემღვრევა, გულის მანკები – ინტელექტის შენარჩუნებისას. მკურნალობა – სიმპტომატურია.

გაფრთხილება!

ბმულები: 1.საავტორო ფარმაცევტული სკოლა 2.სამედიცინო ლიტერატურა 3.საპატრიარქოს ქართული უნივერსიტეტი 4.დიეტები 5.ორსულობა და მშობიარობა