პფაუნდლერ – გურლერის დაავადება

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

პფაუნდლერ – გურლერის დაავადება – მუკოპოლისაქაროზი, რომელიც განპირობებულია ალფა – L – იდურონიდაზის დეფიციტით. ვლინდება ძვლოვანი და ხრტილოვანი ქსოვილის განვითარების დარღვევით, ტანდაბლობით, კიფოზით, კიდურების დეფორმაციითა და სახსრების კონტრაქტურებით, გონებრივი ჩამორჩენით, ბადურას შემღვრევით, ჰეპატოსპლენომეგალიით, გულ – სისხლძარღვთა სისტემის განვითარების მანკებით. სიკვდილი დგება რესპირატორული ინფექციით ან გულის უკმარისობით სიცოცხლის I ათწლეულის ბოლოს.

გაფრთხილება!

ბმულები: 1.საავტორო ფარმაცევტული სკოლა
2.სამედიცინო ლიტერატურა
3.დიეტები 4.ორსულობა და მშობიარობა

Share this...Share on Facebook
Facebook