Tag Archives: ტურებით

ფარბერის სინდრომი

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი ფარბერის სინდრომი – (S.  Farber;  სინ.: თანდაყოლილი დისემინირებული ლიმფოგრანულომატოზი)მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც განპირობებულია ლიპიდების და მუკოპოლისაქარიდების  ცვლის მოშლით, შინაგანი ორგანოებისა და ნერვული სისტემის ქსოვილებში ატიპური მუკოპოლისაქარიდულ – ლიპოპროტეიდული კომპლექსების ჩალაგებით; იწყება ადრეული ბავშვობის ასაკში და ხასიათდება სუნთქვის გაძნელებით, კონტრაქტურებით, ჰეპატომეგალიით, ჩონჩხის დეფორმაციით. გაფრთხილება! ბმულები: 1.საავტორო ფარმაცევტული სკოლა 2.სამედიცინო

Read More

პფაუნდლერ – გურლერის დაავადება

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი პფაუნდლერ – გურლერის დაავადება – მუკოპოლისაქაროზი, რომელიც განპირობებულია ალფა – L – იდურონიდაზის დეფიციტით. ვლინდება ძვლოვანი და ხრტილოვანი ქსოვილის განვითარების დარღვევით, ტანდაბლობით, კიფოზით, კიდურების დეფორმაციითა და სახსრების კონტრაქტურებით, გონებრივი ჩამორჩენით, ბადურას შემღვრევით, ჰეპატოსპლენომეგალიით, გულ – სისხლძარღვთა სისტემის განვითარების მანკებით. სიკვდილი დგება რესპირატორული ინფექციით ან გულის უკმარისობით სიცოცხლის

Read More