მტკივნეული ლიპომატოზი
მტკივნეული ლიპომატოზი (lipomatosis dolorosa; სინონიმი: დერკუმის დაავადება) – ხასიათდება კანქვეშა უჯრედისში მრავლობითი მტკივნეული ლიპომების ან დიფუზურ ლოკალური ცხიმოვანი წარმონაქმნების გაჩენით. დაავადება პირველად აღწერა ამერიკელმა ნევროპათოლოგმა და ფსიქიატრმა, დერკუმმა 1888 წელს. პათოლოგია გვხვდება საკმაოდ იშვიათად, უპირატესად ავადდებიან ქალები პოსტკლიმაქტერულ პერიოდში, ძალზედ იშვიათია ავადობა მამაკაცებში.
მტკივნეული ლიპომატოზი – ეტიოლოგია და პათოგენეზი დადგენილი არაა. აღინიშნება დაავადების კავშირი ჰიპოთალამური მიდამოს პირველად დაზიანებასთან. პაციენტთა ანამნეზში ხშირადაა მითითებული ქალა-ტვინის ტრავმა, ენცეფალიტი, მენინგიტი. აღნიშნული მოსაზრების სასრგებლოდ მეტყველებს ასევე მტკივნეული ლიპომატოზის თანხლება ნერვულ-ფსიქიურ აშლილობასა და ენდოკრინული სისტემის დარღვევებთან. ამ გადმოსახედიდან, ლიპომატოზი არის ცხიმოვანი ცვლის ნეიროჰუმორული დარღვევის შედეგი, მითუმეტეს, რომ ის წარმოადგენს ზოგადი დაავადების ერთერთ სიმპტომს. არ არის გამორიცხული ჰორმონული დარღვევების კავშირი მენოპაუზასა და ალერგიასთან. მოსაზრება, რომ მტკივნეული ლიპომატოზი გენეტიკური დაავადებაა, მართლდება იმ ფაქტიდან, რომ აღწერილია დაავადების ოჯახური შემთხვევა, როდესაც ავადდება ერთი და იგივე ოჯახის რამოდენიმე წევრი.
მტკივნეული ლიპომატოზი – პათოლოგიური ანატომია
ცხიმგროვების შენებისათვის დამახასიათებელია: ისინი შესაძლოა იყოს განსხვავებული ზომის, ფორმისა და კონსისტენციის მიხედვით, მაგრამ ჩვეულებრივი ლიპომისაგან განსხვავებით აღინიშნება სისხლძარღვების სისუსტე და გამოხატული პერივასკულარული ლიმფოიდური ინფილტრაცია შემაერთებელი ქსოვილის განვითარებით (ანგიოფიბროლიპომა). სხვა თავისებურებანია ენდოკრინული ჯირკვლების უმეტესობის ცვლილებები (სკლეროზი, ატროფია, კიდტოზური გადაგვარება), თუმცა ყველაზე მეტად პათოლოგიული მდგომარეობა გამოხატულია ჰიპოფიზში, ფარისებრ და თირკმელზედა ჯირკვლებში). სხვა ორგანოთა დაზიანებები იშვიათია (მაგ., ოსტეოპოროზი, სიმპათიკური ნერვული კვანძების დისტროფიული ცვლილებები და სხვ.) და ძირითადად მიჩნეულია, რომ მეორადია.
მტკივნეული ლიპომატოზი – კლინიკური სურათი
პირველ სიმპტომებად ხშირად გვევლინება მზარდი ასთენია, სისუსტე, ტკივილები სხეულის სხვადასხვა უბნებში. შესაძლებელია გამოხატული იყოს ფსიქიკური აშლილობების სხვადასხვა ხარისხები, ხშირია რეაქტიული დეპრესიული მდგომარეობა, მეხსიერების დაქვეითება, იპოქონდრია, ზოგჯერ ვითარდება დემენცია. არც თუ იშვიათია ნევროლოგიური გამოვლინებები (თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, პარესთეზიები), ტროფიკული დარღვევები (თმების ცვენა, ფრჩხილების მსხვრევადობა. ოფლის გამოყოფა და სხვ.).
დაავადების მთავარი კლინიკური გამოვლინებებია – ცხიმის პათოლოგიური განლაგება, რომლის ხასიათის მიხედვითაც განარჩევენ დაავადების კვანძოვან, დიფუზურ ლოკალიზებულ და დიფუზურ გავრცელებულ ფორმებს. კვანძოვანი ფორმა გამოვლინდება კანქვეშა უჯრედისში მრავლობითი ცხიმოვანი კვანძების განვითარებით, რომლებიც ზომაშ მერყეობს 0.5–დან 10 სმ–მდე. ისინი განსხვავდება ლიპომებისაგან, რადგანაც მრავლობითია, მკვრივი კონსისტენციის და საკმაოდ მკვეთრადაა შემოსაზღვრული გარშემო არსებული ქსოვილებისგან, პალპაციით მტკივნეულია. მრკივნეულობის ხარისხი შესაძლებელია იყოს უმნიშვნელო, ან მნიშვნელოვნად იყოს გამოხატული. კვანძების ლოკალიზაცია განსხვავებულია (როგორც წესი, ისინი განლაგდება სიმეტრიულად), არასოდეს არ ზიანდება ხელისა და ტერფის სახსრები. განსაკუთრებით ხშირად კვანძები გვხვდება მხრებზე, წინამხრებზე, თეძოებზე, ტანსა და ძალზედ იშვიათად – სახეზე. ხანგრძლივი არსებობის შედეგად ისინი ხდება მეტად სადა, შემაერთებელი ქსოვილის განვითარების გამო და შესაძლებელია შეეზარდოს კანსა და ქვეშმდებარე შემაერთებელ ქსოვილს.
დიფუზურ ლოკალიზებული ფორმის დროს ვხვდებით კანქვეშა ცხიმის მსხვილ ჩანართებს, რომელიც ერთმანეთისგან გამოყოფილია ნორმალური შემაერთებელუჯრედოვანი ქსოვილებით. აღნიშნული ჩანართების ყველაზე ხშირი ლოკალიზაციაა – გულმკერდის კედელი, განსაკუთრებით მისი უკანა კედელი, მუხლის სახსრის ზემოთა მიდამო. ზოგიერთ შემთხვევაში, ცხიმის დაგროვებამ შესაძლოა გადაჭიმოს კანი, მიაღწიოს მნიშვნელოვან ზომებს და წარმოქმნას წინსაფრისმაგვარი სქელი ნაკეცი. აღნიშნული წარმონაქმნების ზემოთ უმეტესწილად კანი შეუცვლელია, თუმცა თანდათანობით შეიძლება გადაიჭიმოს და მიეზარდოს ქვეშმდებარე ცხიმს.
დიფუზური გავრცელებული ფორმა ხასიათდება მტკივნეული ლიპომატოზის ზოგადი სიმპტომატიკის შერწყმით გაცხიმოვნებასთან ერთად, რომელიც უფრო მეტად გამოხატულია სხეულის ქვემო ნაწილებში. ასევე ვხვდებით დაავადების შერწყმულ ფორმებს.
დიაგნოზი ისმება კლინიკური მონაცემების საფუძველზე. ჩვეულებრივი ლიპომატოზისაგან განსხვავებით, მტკივნეულ ლიპომატოზს ახასიათებს მრავლობითი წარმონაქმნებიმ კვანძების მტკივნეულობა, ნერვულ-ფსიქიკური და ენდოკრინული დარღვევები. ნეიროფიბრომატოზის დროს კვანძებს აქვთ შედარებით მკვრივი კონსისტენცია, მცირე ზომა და ხშირად ლოკალიზდება ნერვული ღეროების პროექციაში.
მტკივნეული ლიპომატოზი – მკურნალობა სიმპტომურია. ცალკეული ენდოკრინული ჯირკვლების ჰიპოფუნქციის დროს გამოიყენება შესაბამისი ჰორმონული პრეპარატები. ინიშნება დიეტა, რომელიც მიმართულია გაცხიმოვნების საწინააღმდეგოდ, ხოლო ნერვულ-ფსიქიკური დარღვევებისას – ფსიქოფარმაკოლოგიური საშუალებები.
ქირურგიული წესით ცალკეული კვანძების ამოკვეთა არაეფექტურია, რადგანაც ისინი, როგორც წესი, იძლევიან რეციდივს ოპერაციის ადგილის გვერდით ან სხეულის სხვა ნაწილებში. თუმცა, საგრძნობლად მტკივნეული კვანძების შემთხვევაში, რომელიც იძლევა სხეულის ფუნქციების ან კიდურების სახსრების მოძრაობის დაქვეითებას ან დისკომფორტს უქმნის პაციენტს ტანსაცმლის ტარებისას.
მტკივნეული ლიპომატოზი – პროგნოზი სიცოცხლესთან მიმართებაში კეთილსაიმედოა, დაავადება შესაძლოა პროგრესირებდეს ნელნელა ათწლეულების მანძილზე. გამოჯანმრთელების თვალსაზრისით არაკეთილსაიმედოა; დაავადების განვითარებასთან ერთად პროგრესირებს ნერვულ-ფსიქიკური ხასიათის დარღვევები. თირკმელზედა ჯირკვლების ფუნქციის დარღვევის შემთხვევაში სერიოზული სახის ოპერაციული ჩარევა სათანადო მომზადების გარეშე მტკივნეული ლიპომატოზით დაავადებულ პაციენტებში შესაძლოა გამოიწვიოს სერიოზული, სიცოცხლისათვის საშიში საფრთხე.
ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com
ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია
ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები
თემატურად მომიჯნავე სტატიები
საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com
ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება
- გაფრთხილება
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
- Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988