ტორსული დისტოპია
რა არის ტორსული დისტოპია?
ტორსიული დისტოპია – ნერვული სისტემის ქრონიკული, მოპროგრესირე დაავადებაა, რომელიც კლინიკურად გამოვლინდება ტორსისა და კიდურების კუნთოვანი ტონუსის ცვლილებითა და კუნთების თვითნებური ტონური შეკუმშვებით.
რა იწვევს ტორსული დისტოპიის პროვოცირებას?
განარჩევენ იდიოპათიურ (ოჯახურ) ტორსიულ და სიმპტომურ დისტონიას. იდიოპათიური ტორსიული დისტოპიის დამემკვიდრების წესი შესაძლოა იყოს როგორც აუტოსომურ-დომინანტური, ასევე აუტოსომურ-რეცესიული.
პათოგენეზი. რა ხდება ტორსული დისტოპიის დროს?
სიმპტომური ტორსიული დიდსტოპია გვხვდება ჰეპატოცერებრალური დისტროფიის დროს, ჰენტინგტონის ქორეისას, თავის ტვინის სიმსივნეებისას, ეპიდემიური ენცეფალიტისას, ბავშვთა ცერებრალური დამბლის დროს. არსებობს მოსაზრება, რომ თანდაყოლილი ტორსიული დისტოპიის დროს პათოგენეზში მნიშვნელოვანია დოფამინური ცვლის დარღვევა. ასეთი პაციენტების გამოკვლევისას, მათი სისხლის შრატში აღინიშნება დოფამინ-D-ჰიდროქსილაზას შემცველობის მატება.
პათომორფოლოგია. დისტროფიული ცვლილებები ძირითადად აღინიშნება წვრილ ნეირონებში ოსპისებური ბირთვების ქერქის მიდამოში, იშვიათად კი – სხვა ბაზალურ განგლიებში.
ტორსიული დისტოპიის სიმპტომები
დაავადება ვითარდება თანდათანობით, შემთხვევათა 2/3-ში 15 წლამდე ასაკში. ბავშვთა ასაკში დაავადების პირველი სიმპტომი შესაძლოა იყოს სიარულის დარღვევა, სპასტიური კისერმრუდობა; მოზრდილებში უხშირესად გამოვლინდება პირველადი-გენერალიზებული ფორმები. კუნთების სინერგისტული და ანტაგონისტური ფუნქციების დარღვევის შედეგად ვითარდება ტანის, თავის, მენჯის სარტყლის, კიდურების კუნთების გახანგრძლივებული ტონური შეკუმშვები, რომელიც როგორც წესი როტაციულ ხასიათს ატარებს. იქმნება წარმოდგენა, რომ კუნთები გამუდმებით იკუმშება ანტაგონისტების მოქმედების გახანგრძლივებისთვის. პოზები, რომელსაც ადამიანი იღებს ამ დროს, თუნდაც ყველაზე უხერხული, გრძელდება დიდი ცნის განმავლობაში. ჰიპერკინეზები ძლიერდება ღელვისას, აქტიური მოძრაობებისას, ქრება ძილში. თანდათანობით, დაავადების პროგრესირებასთან ერთად პაციენტის პოზა ხდება მუდმივად დისტონიური, ძლიერდება წელის ლორდოზი, თეძოების ფლექსია, ხელებისა და ფეხების მედიალური როტაცია. დისტონიური გამოვლინებების გავრცელებასთან დაკავშირებით გამოყოფენ დააავდების ლოკალურ და გენერალიზებულ ფორმებს. ლოკალურიდ დისტონიური სიმპტომების დროს ვითარდება ცალკეული უნთოვანი ჯგუფების ტონური შეკუმშვები, მოძრაობების დარღვევა პოზების ანომალიები. ასეთ სიმპტომებს მიეკუთვნება სპასტიური კისერმრუდობა, ორომანდიბულარული დისტონია (პირის დახურვა და გაღება და ენის გაუთვითცნობიერებელი მოძრაობები), ბლეფაროსპაზმი, ლოყა-სახის, ლოყა-ენის დისტონია, ქორეოათეტოზი.
მიმდინარეობა და პროგნოზი. დაავადება უმეტესწილად პროგრესირებს შეუჩერებლად. ზოგჯერ აღინიშნება განსხვავებული ხანგრძლივობის რემისიები. სწრაფად ხდება პაციენტების ღრმა ინვალიდიზაცია და დგება ლეტალური გამოსავალი, განსაკუთრებით გენერალიზებული ფორმებისას.
ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com
ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია
ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები
თემატურად მომიჯნავე სტატიები
საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com
ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება
- გაფრთხილება
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
- Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988