ჰემორაგიული დიათეზები და სინდრომები
ჰემორაგიული დიათეზები და სინდრომები hemorrhagic diathesis (II)
ვილებრანდის დაავადება – ერთ-ერთი ყველაზე ხშირი მემკვიდრული ჰემორაგიული დიათეზი. სისხლძარღვის ენდოთელში სინთეზირებული VIII ფაქტორის მაკრომოლეკულური კომპონენტის მემკვიდრულად გადაცემული დეფიციტი ან ანომალური სტრუქტურა.
პათოგენეზი. ირღვევა სისხლძარღვთა კედლების ზემოქმედება თრომბოციტებთან, რის გამოც მატულობს მიკროსისხლძარღვების მტვრევადობა, მკვეთრად მატულობს სისხლდენის დროს, ქვეითდება თრომბოციტების ადჰეზიურობა სუბენდოთელის მიმართ. ერთდროულად მეტ-ნაკლები ხარისხით ქვეითდება VIII ფაქტორის კოაგულაციური აქტიურობა, რაც აახლოებს ვილებრანდის დაავადებას ჰემოფილიის მსუბუქ ფორმებთან.