Tag Archives: ნეიტროფილებში

შტეინბრინსკის სინდრომი

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი შტეინბრინსკის სინდრომი – ნივთიერებათა ცვლის იშვიათი მემკვიდრეობითი დაავადება. ახასიათებს პიოგენურ – ინფექციური პროცესების მორეციდივე მიმდინარეობა, ზოგადი ჰიპოპიგმენტაცია, ალბინიზმი, ოფლიანობა, ჰეპატოსპლენომეგალია, ანემია, ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია, გენერალიზებული ლიმფადენოპათია, რაც დაკავშირებულია გრანულოციტების ფუნქციის დარღვევასთან. ნეიტროფილებში არის გიგანტური სხივგადამტეხი გრანულომები. პროგნოზი მძიმეა. ავადმყოფი იშვიათად აღწევს ოცი წლის ასაკს. სინონიმები: შტეინბრინკ – ბეგუეზ

Read More

მაი – ჰეგლანის ანომალია

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი მაი – ჰეგლანის ანომალია – იშვიათი ოჯაური ანომალია. განეკუთვნება თრომბოციტოპენიურ თრომბოციტოპათიას. გენი გადაეცემა დომინანტური ტიპით. დამახასიათებელია თრომბოციტოპენია, დიდი 2 – 5 მიკრონი ზომის ჩანართების არსებობა ნეიტროფილებში. გიგანტური თრომბოციტები ასევე შეიცავენ გრანულებს მცირე რაოდენობით. კლინიკური გამოვლინებები არა აქვს. ზოგიერთ შემთხვევაში აღინიშნება სისხლდენა. თრომბოციტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა შემცირებულია 3 დღემდე

Read More